Lymfangioma: příznaky, léčba

Lymfangiom je vrozený benigní novotvar, který začíná růst z lymfatických cév a je elastickou dutinou se silnými stěnami. Častěji je tento nádor detekován v dětství a se stejnou frekvencí se vyvíjí u dívek i chlapců ve věku 1-4 let. Někdy se tyto formace vyskytují u dospělých.

Podle statistik tvoří lymfangiomy 25% všech vaskulárních novotvarů dětství. Samotný tento nádor není nebezpečný, protože roste pomalu a málokdy maligní. Když se však dosáhne velkých rozměrů, začne formace vymačkávat okolní tkáně a orgány, což způsobuje poruchy jejich fungování.

Proč se vyskytují lymfangiomy? Jací jsou? Jaké jsou příznaky tohoto nádoru? Jak je detekován a léčen? Odpovědi na tyto otázky naleznete v tomto článku..

Příčiny

Tvorba lymfangiomu obvykle začíná ve druhém měsíci vývoje plodu a k jeho detekci obvykle dochází na konci prvního roku života dítěte, protože nádor roste ve velikosti.

Vědci zatím nemohou zjistit přesné příčiny vývoje lymfangiomů. Existují dvě hypotetické teorie o původu dané rakoviny..

Řada vědců naznačuje, že hlavní příčinou vzniku lymfangiomů jsou vrozené patologie vývoje krve a lymfatických cév. Nesprávná tvorba stěny a akumulace tekutin v takto pozměněných lymfatických cévách vede k jejich přetížení a expanzi. V důsledku toho se na jejich místě vytvářejí dutiny, které jsou náchylné k růstu. Tato teorie o příčinách vrozených lymfangiomů je podporována údaji, že v těchto formacích jsou často detekovány další vrozené malformace dítěte..

Primární novotvary mohou být někdy detekovány i při ultrazvukovém vyšetření, které se běžně provádí během těhotenství. Takové nádory jsou obvykle umístěny na krku nebo v mediastinální oblasti plodu. Při jejich identifikaci se ženě doporučuje provést studie k odhalení dalších malformací u nenarozeného dítěte. Pokud je lymfangiom svobodný a chybí jiné defekty, doporučuje se nastávající matce dynamické sledování nádoru. Pokud je však zjištěno více abnormalit, může lékař položit otázku, zda ukončit těhotenství..

Jiní vědci naznačují, že lymfangiomy jsou skutečnými nádory. Tato teorie vznikla na základě údajů o postupném průběhu nemoci, kdy se nádorové buňky nejprve dělí, a poté se na nich objevují růstové faktory a jejich receptory. Tyto procesy nejsou charakteristické pro vrozené malformace a je pravděpodobné, že se tímto způsobem vytvoří sekundární lymfangiomy u dospělých.

V takových případech je v důsledku přítomnosti infekce, zánětu nebo jiného nádoru přerušen tok lymfy po operaci nebo ozáření lymfatických cév. V důsledku jeho stagnace se buňky cévy začnou dělit a tvořit konglomerát z dilatačních a lymfaticky naplněných cév nebo dutin.

Klasifikace

V závislosti na velikosti se lymfangiomy dělí na:

  • mikrocystická - ne více než 5 cm;
  • makrocystický - více než 5 cm.

V závislosti na struktuře odborníci rozlišují následující typy lymfangiomů:

  • Cavernous - je dutina, která se skládá z pojivové tkáně a je plná lymfy. Tyto útvary rostou pomalu, jemně v konzistenci a nemají jasný obrys. Když kliknete na dutinu, nádor se zmenší a po ukončení tlaku se obnoví jeho tvar. Tyto lymfangiomy jsou obvykle umístěny na ruce nebo předloktí a jsou to tekutinou naplněné bubliny, které se spojují do velkých uzlů. V místě jejich výskytu dochází k opuchu kůže. Cavernousové lymfangiomy vytvářejí kosmetický defekt a vedou k deformaci postižené oblasti těla. Tato forma nádoru je detekována častěji než jiné typy lymfangiomů..
  • Kapilára - vypadá jako otok, skládající se z velkých nebo malých skleněných uzlů. Tyto lymfangiomy s rozmazanými konturami jsou lokalizovány na obličeji, mají jemnou konzistenci a jsou umístěny v měkkých tkáních v různých hloubkách. Nádor se skládá z pojivové tkáně a inkluzí lymfoidních buněk. Kůže nad nimi se nemění ani má cyanotickou nebo karmínovou barvu. Nádory náchylné k lymforu a krvácení.
  • Cystická - je jednokomorová nebo vícekomorová cystická dutina s tekutinou. Tyto nádory rostou pomalu, mají jasné obrysy, elastické stěny, jemnou texturu a polokulovitý tvar. Nespojují se s kůží a nezpůsobují bolest. Přes nataženou a ztenčenou kůži jsou nad nimi vidět krevní cévy. Při zkoumání novotvaru se stanoví kolísání. Jak rostou, lymfangiomy mačkají poblíž cév, nervů a orgánů. Častěji se nacházejí v podpaží, mediastinu a na krku.

Příznaky

Povaha a závažnost projevů lymfangiomů závisí na jejich typu, velikosti a umístění.

Povrchně lokalizované malé nádory jsou obvykle pouze kosmetickým defektem. Velké formace se mohou stát významnou vadou vzhledu a vést k narušeným funkcím sousedních orgánů.

Lymfangiomy lze detekovat v různých částech těla: rty, tvář, jazyk, za ušima, v podpaží, mediastinu, břišní dutině atd. Jsou definovány jako otoky, nad nimiž kůže nemění barvu nebo se stává cyanotickou (někdy karmínově).

Jak novotvar roste, komprimuje okolní tkáně a pacient vyvíjí odpovídající symptomy. Například při umístění v blízkosti hrtanu může velký lymfangiom způsobit dysfonii, dušnost, dušnost a problémy s polykáním.

Ve většině případů lymfangiomy rostou pomalu a mohou ustupovat. Rychlý růst formace je způsoben traumatem nebo infekcí nádoru.

S poškozením lymfangiomové tkáně se nádor stává hustým a zvyšuje se jeho velikost. Obzvláště často se zánět těchto novotvarů vyskytuje u dětí ve věku 3 až 7 let. Typicky se takové komplikace vyskytují na podzim nebo na jaře. Jsou způsobeny SARS, tonzilitidou, pulpitidou, periodontitidou, zánětlivými procesy ve střevech, žaludkem nebo funkčními poruchami trávicího systému..

Pacientova teplota stoupá a objevují se známky intoxikace způsobené hnisáním (slabost, ztráta chuti k jídlu atd.). Kůže nad nádorem zčervená a dotykem formace způsobí bolest. Poranění může mít za následek krvácení nebo moru. Pokusy o propíchnutí a evakuaci hnisavého obsahu lymfangiomů nevedou vždy k eliminaci hnisání, protože ne všechny nádorové dutiny se propouštějí a zánětlivý proces se může opakovat. V takových případech pouze chirurgické odstranění nádoru pomáhá k eliminaci opakovaného hnisání..

Lymfangiomy horního rtu

Tento typ lymfangiomu má otok bez jasných hranic. Nezpůsobují bolest, vedou ke změně tvaru rtů, rozšiřování červeného okraje rtů a opomenutí rohů úst. Díky rozšíření do nasolabiální drážky jej nádor vyhladí.

U takových lymfangiomů se na ústní sliznici a rtu rtu často objevují vesikuly s krvavým nebo hnisavým exsudátem. Mohou se rozptýlit po celém povrchu nebo se soustředit podél linie sevření rtů..

Lymfangangy jazyka

U takových nádorů se na povrchu jazyka objevuje mnoho malých vesikul, které se sloučí do jednoho uzlu. Při poranění dochází ke krvácení a na povrchu jazyka se tvoří bílý povlak. Na místě vzniku se objevují vředy a praskliny s bílo-žlutým květem a krvavými krusty.

S rozšířením lymfangiomu do svalové vrstvy jazyka se zhoršuje hlas pacienta, polykání, okluze a dýchání. Při pokusu o zavření úst se jazyk zvětšuje a vytváří překážky.

Lymfangioma tváře

U velkých velikostí tyto lymfangiomy způsobené vydutím směrem ven značně deformují tvář. Kůže nad nimi nesmí změnit barvu nebo se stát cyanotickou. V oblasti nádoru se podkožní atrofie tukové tkáně a cévní obrazec zesilují. Bubliny se vytvářejí v ústní dutině na sliznici.

Lymfangiom na oběžné dráze

S takovou lokalizací lymfangiomů oční víčka oteklá, cyanotická a zahuštěná. Z tohoto důvodu jsou štěrbiny palpebral úzké nebo úplně blízké. Pod okrajem víčka se tvoří puchýře s krvavým nebo serózním obsahem. S velkými velikostmi lymfangiomů v této oblasti obličeje se bulka vyboulí v pacientovi a zraková ostrost se snižuje (až do úplné slepoty).

Mozkový lymfangiom

Novotvary mohou být umístěny v jakékoli části mozku. S jeho růstem v důsledku komprese okolních tkání vznikají charakteristické znaky poškození konkrétní oblasti mozkové tkáně: ochrnutí a paréza, tinnitus, nystagmus, poškození zraku, diskoordinace pohybů, změny řeči, ataxie atd..

Lymfangiom krku

U velkých velikostí vyhlazuje kavernózní novotvar obrysy krku a může vést ke stlačení cév, průdušnice a jícnu. Díky této kompresi má pacient dýchací, oběhové a polykání. Nad kůží vyčnívají cystické útvary, mají zaoblené obrysy a při hmatu se projevují kolísáním.

Abdominální lymfomangiom

S takovou lokalizací nádoru se u dítěte objeví příznaky „akutního břicha“. Pacient má bolesti, je detekována asymetrie břišní stěny, s hmatem je stanovena hustá, špatně vysídlená a bezbolestná neoplazma. Přes přítomné příznaky nejsou v krvi žádné známky zánětu.

Diagnostika

Nádory jsou detekovány během vyšetření pacienta a na základě stížností pacienta. K potvrzení diagnózy lymfangiomu se provádějí následující studie:

  • Ultrazvuk
  • CT
  • MRI
  • Rentgenová difrakce;
  • vpíchnutí novotvaru následované histologickou analýzou.

Léčba

Hlavní léčba lymfangiomů je jejich chirurgické odstranění. Ozařování a chemoterapie pro takové nádory jsou neúčinné a lze je provádět pomocí generalizovaného procesu.

Při zánětu lymfangiomů je pacientovi předepsána léková terapie:

  • širokospektrá antibiotika (ve formě injekcí, tablet a mastí);
  • nesteroidní protizánětlivá léčiva (indometacin, ibuprofen, diklofenak);
  • desenzibilizační činidla (Tavegil, Zirtek, Cetrin atd.);
  • detoxikační terapie (intravenózní infuze Reopoliglyukinu, roztoku glukózy a chloridu sodného, ​​Hemodez);
  • obecná posilující činidla (multivitaminy, biostimulanty, adaptogeny, neuroprotektory).

Chirurgické operace k odstranění lymfangitidy u dětí se obvykle provádějí po 6 měsících. Indikace intervence jsou následující případy:

  • nebezpečné umístění novotvaru;
  • rychlá progrese nádoru, překonávající růst dítěte;
  • lymfy bez větví, které nejsou náchylné k regresi;
  • zhoršení kvality života nádoru.

Provádí se dříve klasická chirurgie k odstranění lymfangiomů, které jsou často komplikovány lymforea a hnisáním. Proto chirurgové neustále vyvíjejí nové techniky. Nyní, když jsou tyto novotvary odstraněny, upřednostňují se minimálně invazivní metody a intervence, které se provádějí pomocí rádiového nože, laserové expozice, elektrokoagulace, kryoterapie, skleroterapie a mikrovlnné hypertermie..

K odstranění lymfangiomů se používají různé chirurgické techniky a výběr metody závisí na klinickém případě. U malých nádorů může být provedena skleróza, což znamená zavedení léků do nádorové dutiny, které způsobují, že se dutina cévy „utěsní“ a vytvoří pojivovou tkáň ve formační zóně. Následně mohou tito pacienti potřebovat další operaci k odstranění jizev vytvořených v místě nádoru. Cavernousové lymfangiomy se odstraňují pomocí mikrovlnné hypertermie, která způsobuje zahřívání a následnou sklerózu nádorové tkáně..

Na některých evropských klinikách se Pitsibanil (OK-432) používá k odstranění lymfangiomů, které se zavádějí do novotvaru a způsobují zmenšení jeho velikosti. K dosažení požadovaného výsledku může být provedeno několik injekcí. Tato technika je minimálně invazivní, bezpečná a nevyžaduje dlouhodobou hospitalizaci..

Kterého lékaře kontaktovat

Pokud dojde k otoku kůže, vzhledu vezikul s krvavým nebo serózním obsahem, změnám barvy kůže na karmínovou nebo cyanotickou, obličejovou asymetrii by měl konzultovat pediatr nebo terapeut. Po vyšetření (ultrazvuk, CT, MRI, rentgen) se pacientovi doporučuje poradit se s vaskulárním chirurgem nebo onkologem.

Lymfangiom je benigní nádor a začíná růst z tkání lymfatických cév. Tyto novotvary jsou častěji vrozené a vyskytují se u dětí v prvním roce života. Někdy se vyskytují u dospělých. Léčba lymfangiomů se provádí chirurgicky. Technika pro odstranění nádoru je určena klinickým případem..

Onkológ A. L. Pylev v programu „Tablet“ hovoří o lymfangiomu:

Lymfangiom: příčiny, formy a lokalizace, léčba, prevence

© Autor: Soldatenkov Ilya Vitalievich, praktický lékař, speciálně pro SasudInfo.ru (o autorech)

Lymfangiom je vrozený benigní nádor z lymfatických cév, jehož tělo je elastická tenkostěnná dutina o velikosti od 1 mm do několika centimetrů. Toto je abnormalita embryogeneze v důsledku nesprávného intrauterinního umístění lymfatických cév, které se nazývá lymfatická malformace. K proliferaci lymfatických cév obvykle dochází v dobře definovaných oblastech kůže a podkožního tuku. Velikost nádoru se liší od malých uzlů po velké útvary, jejichž průměr přesahuje velikost hlavy novorozence.

Lymfangioma je stejně běžná u dívek a chlapců ve věku 1-4 let. Nádor se obvykle tvoří ve druhém měsíci embryonálního vývoje, ale je detekován mnohem později: ke konci prvního roku života. U dospělých je také možná tvorba lymfangiomu. Tyto nádory se často opakují, ale prakticky nezhoubné..

Samotný nádor neohrožuje život pacienta, ale významně zhoršuje jeho kvalitu. Když lymfangiom dosáhne velké velikosti, komprimuje okolní orgány a tkáně, což vede k rozvoji jejich dysfunkcí. V pubertě je aktivován růst a vývoj nádoru, patologie postupuje. S infekcí a zánětem se stává bolestivý, cystické dutiny se hnisají.

Typicky je novotvary lokalizovány na obličeji, krku, jazyku, v podpaží a ústní dutině. Abdominální lymfangiomy, jakož i sekundární nádory, které se vyskytují po operaci nebo lymfangiitidě, se vyvíjejí velmi zřídka.

Klasifikace

Cavernous lymfhangiom je dutina plná lymfy a tvořená vazivovými tkáňovými vlákny. Toto je nejčastější forma patologie..

Charakteristické rysy kavernózního lymfangiomu jsou:

  • Pomalý růst,
  • Pokles nádoru při stisknutí a jeho zotavení po ukončení komprese,
  • Měkká konzistence nádoru a nedostatek jasných hranic,
  • Bubliny na kůži s exsudátem, které se spojují do velkých uzlů,
  • Lokalizace nádoru na předloktí a ruce,
  • Mísitelnost nádoru,
  • Otok kůže v místě poškození,
  • Vytvoření kosmetické vady a deformace postižených oblastí.

Cystický nádor - cysty různých velikostí, které se spojují a plní tekutinou.

Příznaky cystických lymfangiomů:

  1. Jasné obrysy vzdělávání,
  2. Kolísání,
  3. Flexibilní stěny, měkká textura, polokoule,
  4. Bez kůže a bez kůže,
  5. Roztažená a ztenčená kůže během vzdělávání s průsvitnými cévami,
  6. Pomalý růst,
  7. Komprese cév, přilehlých nervů a orgánů.

Kapilární nádory - velké nebo malé uzlíky se sklovitým povrchem, připomínající otok navenek.

  • Měkký na dotek,
  • Rozmazané obrysy,
  • Jsou umístěny na obličeji,
  • Potažené nezměněnou kůží karmínovým nebo cyanotickým odstínem.,
  • Skládá se z pojivové tkáně a obsahuje akumulaci lymfoidních buněk,
  • Nachází se v měkkých tkáních v různých hloubkách.,
  • Často doprovázeno krvácením a lymforou..

Klasifikace nádoru na základě velikosti nádoru:

  1. Microcystic - méně než 5 cm,
  2. Makrocystický - více než 5 cm.

Příčiny

Příčiny vzniku lymfangiomů u dětí nejsou v současné době vědecky prokázány. Předpokládá se, že hlavním etiologickým faktorem vrozené patologie je nitroděložní malformace krevních a lymfatických cév. Nesprávný vývoj cévní tkáně, hromadění tekutin v lymfatických cévách vede k jejich expanzi a přeměně v dutiny. Následující fakta potvrzují teorii narušení embryogeneze: vrozená povaha nádoru, jeho kombinace s jinými intrauterinními malformacemi a abnormalitami plodu.

Jiní vědci věří, že lymfangiom je skutečný nádor. Tento názor je způsoben proliferací nádorových buněk a přítomností růstových faktorů v neoplázii. Tato cesta tvorby nádoru je nejčastější u dospělých pacientů..

Příčiny sekundárních lymfangiomů:

  • Infekční choroby,
  • Chirurgická operace,
  • Radiační terapie,
  • Jiné nádory.

Symptomatologie

Klinický obraz patologie je určen velikostí, lokalizací a strukturou novotvaru.

Pokud je nádor malý a povrchně lokalizovaný, způsobuje to pouze kosmetický defekt. Velké cysty způsobují vážnou vadu vzhledu a rozvoj dysfunkce sousedních orgánů.

Lymfangiom horního rtu vypadá jako otok a má následující charakteristické znaky:

  1. Konzistence - jemné pečivo,
  2. Nedostatek bolesti na hmatu a jasné hranice,
  3. Rozložte na nasolabiální brázdu a vyhlaďte ji,
  4. Zvětšuje se velikost a tloušťka rtů,
  5. Prodloužení červeného okraje rtů,
  6. Vynechání rohů úst.

Patognomonickým příznakem patologie jsou vezikuly s hemoragickým nebo serózně purulentním obsahem, které se objevují na ústní sliznici a na okraji rtů. Bubliny se často rozptylují po celém povrchu sliznice nebo se koncentrují podél linie sevření rtů. Lícní lymfangiomy jsou lokálně zvětšené objemové útvary, od nichž je někdy izolován serózní exsudát.

Středně velký lícní lymfangiom má stejné klinické rysy. Velký nádor často vyboulí směrem ven, barva kůže nad ním se nemění nebo se stává cyanotickou. Subkutánní tkáňová atrofie, cévní vzorec zesiluje. Bubliny se také objevují na sliznici tváře.

Umístění novotvaru na oběžné dráze se projevuje otokem a zahuštěním očních víček, zúžením nebo úplným uzavřením palpebrální trhliny a změnou kůže víček na modrou. Bubliny jsou lokalizovány podél okraje očních víček a obsahují serózní nebo hemoragický exsudát. Velký nádor vede k výčnělku oka při zachování normální velikosti oční bulvy, stejně jako ke snížení vidění nebo slepoty.

Lymfangioma jazyka je charakterizována přítomností velkého počtu malých váčků, které vystupují nad povrch sliznice, slučují se a tvoří uzel. Po zranění se vezikuly otevřou, krvácí a zakryjí se bílým plakem. Na jejich místě se vytvářejí praskliny a vředy, které se postupem času zakryjí bělavě nažloutlým a krvavým křupáním. Difúzní forma patologie se vyznačuje rozšířením patologie do svalové tkáně jazyka. U pacientů se rozvíjí makroglosie. Jazyk se stává velkým a hustým, nezapadá dobře do ústní dutiny. Pacienti mají neustále otevřená ústa, malocclusion, dušnost, dysfagii a dysfonii.

Lymfangioma kavernózní formy krku má testovací konzistenci. Jeho hranice nejsou určeny, přirozené záhyby jsou vyhlazeny. Cystický nádor má zaoblený tvar a vyčnívá nad povrch těla. Je vyjádřen příznak fluktuací.

Lymfangiom mozku je lokalizován v jednom z jeho oddělení. Jak nádor roste, okolní tkáně jsou stlačeny, objevují se neurologické příznaky: epiprese, paréza a paralýza, diskoordinace pohybů, ataxie, nystagmus, tinnitus, dysfonie, snížená zraková ostrost.
Lymfangiom břišní dutiny u novorozenců se projevuje příznaky „akutního břicha“: bolest v břišní dutině, asymetrie břicha, hustá, neaktivní, bezbolestná, špatně přemístěná formace. Současně se při obecném krevním testu nevyskytují žádné známky zánětu. V nemocnici se pacienti podrobují laparotomii s excizí nádoru a jeho dalším histologickým vyšetřením.

Lymfangiomy jsou často zaníceny, zejména u dětí ve věku 3–7 let na podzim a na jaře. Vyvolejte patologický proces akutních respiračních virových infekcí, traumatického poškození, zánětu buničiny, parodontu, mandlí, žaludku, střev, funkčních poruch gastrointestinálního traktu. Zánět malého stupně závažnosti trvá několik dní a prakticky nenarušuje pohodu dítěte. Pokud se projeví lokální příznaky patologie, dochází k intoxikačnímu syndromu. Nádor se zvětšuje, na hyperemické kůži se tvoří hustá bolestivá infiltrát. Při poškození kůže může dojít ke krvácení a moru. Zánět přetrvává po dobu tří týdnů a poté ustupuje, lymfangiom se dostává do předchozí podoby. V pokročilých případech je proces dýchání a polykání u pacientů narušen, což vede k dystrofii. Je možné relaps a hnisání zaníceného nádoru tvorbou flegmonů. Odstranění hnisu z novotvaru nevede vždy k uzdravení. Nádory, které nelze vypustit, jsou chirurgicky odstraněny.

Diagnostika

Diagnóza lymfangiomu spočívá v provedení vizuálního vyšetření pacienta, sběru anamnézy života a nemoci, poslechu stížností. K potvrzení údajné diagnózy je třeba, aby pacienti podstoupili kompletní instrumentální vyšetření.

rentgenový lymfangiom

Neinvazivní metody pro diagnostiku benigních nádorů:

Sonografie je bezpečná metoda, jednoduchá a informativní. To je zvláště důležité pro diagnostiku patologií u dětí. Dopplerova ozvěna umožňuje nastavit intenzitu průtoku krve.

Tvar nádoru určuje propíchnutí novotvaru a histologické vyšetření punktu:

  1. Průhledný nebo jantarový obsah - známka cystické formy lymfangiomu.
  2. Obsah proteinu znamená, že nedošlo k zánětu.
  3. Krvavé cysty jsou charakteristické pro zánět nebo trauma nádoru.

Léčba

Léčba lymfangiomu je obvykle chirurgická, lůžková. Nádor je zcela nebo částečně odstraněn. Je vyříznuta podél hranice se zdravými tkáněmi. Zbývající oblasti jsou koagulovány nebo sešity hedvábnými nebo kapronovými nitěmi, aby se zabránilo relapsu a odtoku lymfy. Při zánětu nádoru nebo jeho traumatu se provádí protizánětlivá konzervativní léčba a poté se odstraní.

Chemoterapie je neúčinná. Když se patologický proces zobecní, provádí se chemoterapie s cytostatiky. K léčbě lymfangiomů se používá radiační terapie - radioterapie s krátkým zaměřením.

Chirurgická operace

Indikace pro chirurgii:

  • Rychlá progrese nádoru, která překonává vývoj dítěte,
  • Nebezpečná lokalizace nádoru,
  • Přítomnost větvících se lymfangiomů, které nejsou náchylné k převratu,
  • Nádory, které zhoršují kvalitu života pacientů.

Metody chirurgické léčby lymfangiomů:

  1. Laserová expozice,
  2. Kryoterapie,
  3. Elektrokoagulace,
  4. Ošetření rádiovými vlnami.

Moderní metody odstraňování nádoru zahrnují zavedení lyofilizovaného streptokokového antigenu do postižené oblasti.

Pro léčbu malých nádorů umístěných na obličeji se provádí skleroterapie. Přispívá k adhezi stěn krevních cév ak jejich desolaci. U lymfangiomů s infiltračním růstem není částečná resekce účinná. V takových případech se do nádorové tkáně vstříknou sklerotizující látky - ethylalkohol, chinin-urethan a další prostředky. Sklerotizující přípravky „utěsňují“ cévní dutiny a přispívají k tvorbě pojivových tkání v místě nádoru. Tato technika je minimálně invazivní, u většiny pacientů však umožňuje dosáhnout úplného uzdravení. Někteří pacienti vyžadují po skleroterapii další chirurgický zákrok, aby odstranili jizvy vytvořené v místě nádoru. Jedná se o čistě kosmetickou operaci, která odstraňuje viditelnou jizvu..

Cavernousové lymfangiomy jsou léčeny mikrovlnnou hypertermií a skleroterapií. Ultrazvuk vám umožňuje řídit takovou léčbu. Během zahřívání nádorové tkáně se ničí lymfatické cévy a jejich skleróza.

Konzervativní léčba nádoru se zánětem

Při zánětu lymfangiomu jsou pacientům předepsány tyto skupiny léků:

  • Nesteroidní protizánětlivá léčiva - ibuprofen, diklofenak, indometacin;
  • Enzymy - Panzinorm, Creon, Mezim;
  • Detoxikační terapie - intravenózní podání fyziologického roztoku, glukózy, reopoliglukinu, hemodezu, koloidních a krystaloidních roztoků;
  • Antimikrobiální terapie - širokospektrální antibiotika ze skupiny makrolidů, cefalosporinů, penicilinů, aminoglykosidů;
  • Znecitlivující léčba - „Zirtek“, „Zodak“, „Tsetrin“, „Tavegil“;
  • Obecná posilovací terapie - vitamíny, adaptogeny, biostimulanty, neuroprotektory.

Lokálně aplikujte gázové obvazy s masti obsahujícími NSAID nebo antibiotikum. Orální dutina je ošetřena antiseptiky a oleji po dobu deseti dnů..

Prevence

Specifická profylaxe této patologie není v současné době vyvinuta. Aby se zabránilo tvorbě lymfangiomů, musí těhotné ženy sledovat své zdraví, nekouřit, neužívat alkohol a léky bez lékařského předpisu, jíst vyváženou stravu, pravidelně navštěvovat předporodní kliniky, vyšetřovat infekce TORCH a přijímat speciální vitamínové komplexy..

  1. Aby se zabránilo zánětu lymfangiomu, je nutné dezinfikovat ložiska chronické infekce v těle - léčit zánět mandlí, kaz, otitis media, sinusitida.
  2. Od raného dětství musí být dítě zvyklé na zdravý životní styl.
  3. Detekovat a léčit infekční a jiné nemoci včas, zabránit vzniku komplikací.
  4. Zlepšit imunitu dítěte: jíst správně, temperament, cvičení.
  5. Děti s benigními nádory podléhají povinné dispenzární registraci.

Prognóza lymfangiomu je příznivá: tento nádor roste pomalu a není náchylný k malignitě.

Přihlaste se k odběru aktualizací

Komunikace s administrativou

Přihlaste se k odborníkovi přímo na webu. Zavoláme vám zpět do 2 minut.

Zavoláme vám zpět do 1 minuty

Moskva, Balaklavský prospekt, budova 5

Papily jsou polypy na tenkém stonku normální kůže nebo hnědé barvy (od světle hnědé do tmavě hnědé)

metoda laserové destrukce hustých zaoblených keratinizovaných kožních uzlů virové povahy

Purulentní patologie kůže a tukové vrstvy vlákniny častěji (až 90% historie případů) jsou způsobeny infekcí stafylokokem

Obor medicíny, který studuje strukturu a funkci kůže za normálních a patologických stavů, jakož i při diagnostice, prevenci a léčbě kožních onemocnění.

Lymfangiom u dospělých

Lymfangiom je benigní novotvar, který se vyskytuje v důsledku malformace a pokládání lymfatických cév. Tato nemoc se projevuje hlavně v dětství. Tento proces se vyvíjí velmi pomalu. Navzdory skutečnosti, že se předpokládá, že lymfangiom je dětská nemoc, dochází u dospělých k lymfohiomu. V tomto případě se jedná o sekundární lymfangiom.

Klasifikace

Základem klasifikace lymfangiomů je jejich vnější charakteristika:


K dispozici je také klasifikace založená na velikosti lymfangiomu:

• Microcystic - s velikostmi nepřesahujícími 5 cm;

• Makrocystický - v tomto pořadí přesahující 5 cm.


Kapilární lymfangiom - je považován za nejjednodušší formu, má podobu bledě zbarvených uzlů, které mohou mít různé velikosti, navíc mají sklovitý povrch. Kůže kolem novotvaru může mít podobný vzhled jako kůra pomeranče. Takový povrch bude vysvětlen akumulací velkého počtu lymfatických kapilár, které jsou naplněny lymfatickou tekutinou. Kromě jednoduchých malých kapilár mohou kapilární lymfangiomy zahrnovat také větší dutiny, které obsahují lymfu. Dutiny jsou obloženy epitelem.

Kapilární lymfangiomy jsou často docela měkké konzistence, snadno stlačitelné, pokud jsou stlačeny. Ale v průběhu času, zejména u dospělých - v nich dochází k ukládání pojivové tkáně, což způsobuje, že nádor je hustý a snižuje jeho poddajnost.

Cystické lymfangiomy u dospělých mohou být tvořeny buď z jedné nebo z mnoha cystických dutin. Velikost cyst může být velmi různorodá - od několika mm do desítek cm. Ve vzácných případech mohou cysty navzájem komunikovat. Vzhledem k tomu, že složení cystické membrány zahrnuje struktury pojivové tkáně, mají zvýšenou hustotu. Cystické lymfangiomy lze snadno odlišit od jiných forem charakteristickým příznakem fluktuace - příznakem označujícím přítomnost tekutiny uvnitř dutiny.

Cavernous lymfhangiomy jsou považovány za nejčastější. Pokud s cystickou formou může být dutina jedna nebo může být více, pak u kavernózní formy je nutností přítomnost několika dutin. Lymfa je v těchto dutinách extrémně nerovnoměrná: některé mohou být zcela prázdné, zatímco jiné mohou být jednoduše vytrženy z vnitřního obsahu.

Cavernousové lymfangiomy mají zpravidla jasně definované hranice. Stěny dutiny sestávají z houbovité látky pronikané pojivovou tkání, elastických vláken, jakož i malých krevních a lymfatických cév. S mechanickým tlakem na kavernózní lymfangiomy se stahují. A poté, co odstraní dráždivé, vrátí formulář zpět.

Lokalizace

Lymfangiom je lokalizován v místech, kde je velká akumulace lymfatické tkáně. Jedná se hlavně o podkožní tuk, oblast podpaží, hrudní a břišní stěny, oblast úhlu dolní čelisti a krku. Lymfangiomy se velmi často vyskytují v rtech, tvářích a jazyku. Střevní lymfangiomy.

Léčba nemocí

Léčba může být prováděna různými metodami:

• Kryodestrukce - vystavení nízkým teplotám. Tato metoda je v případě malých lymfangiomů zcela opodstatněná..

• Elektrický šok.

• Symptomatická léčba - provádí se v případech, kdy není možné excitovat tkáň, například pokud je nádor lokalizován ve střevě..

Předpověď

Lymfangiom, stejně jako jakékoli jiné benigní onemocnění, má příznivou prognózu. Při správném a včasném ošetření dospělý lymfangiom odejde beze stopy. Je však možné opakovat onemocnění, protože při chirurgickém vyříznutí tkání je odstraňováno v mezích zdravých tkání, tj. Je možné, že nádorové buňky zůstanou. Tato rizika jsou však díky elektrickému proudu minimalizována..

Lymfangioma

Lymfangiom (lymfatická malformace) je benigní nádor, který se vyvíjí z lymfatických cév. Je to jedna ze vzácných patologií, která se vyskytují se stejnou frekvencí u mužů i žen. Růst lymfangiomů u dětí je mnohem rychlejší než u dospělých.

Příčiny

Je pozoruhodné, že příčiny lymfangiomu nejsou zcela pochopeny. Existuje názor, že jeho vzhled je způsoben aktivní reprodukcí a růstem patologických buněk. Nádor může být také malformací lymfatických cév. To vede k jejich expanzi a transformaci do dutin, zhoršenému lymfatickému výtoku.

Lymfangiom u dětí se formuje ve druhém měsíci vývoje plodu. V době narození již existuje a roste. V 10% případů se novotvary objevují během prvního roku života a v 90% - ihned po narození. Pachatelé patologického procesu jsou považováni za škodlivé vnější faktory.

Riziko sekundárního lymfangiomu po radiační terapii, chirurgii, některých onkologických onemocněních, flegmonu a infekcích není vyloučeno.

Klasifikace

Základem klasifikace lymfatických malformací je povaha klinického obrazu, vzhled a strukturální rysy nádorů. Vzhledem k souhrnu všech těchto faktorů se lymfangiomy dělí na kapilární, cystické a kavernózní.

Kapilára (jednoduchá) má vzhled bledě zbarvených malých a velkých uzlů se sklovitým povrchem. Epiderma postižená nádorem se podobá pomerančové kůře v důsledku nerovnoměrné velikosti zrn. Struktura kapilárních lymfangiomů zahrnuje velké dutiny obsahující lymfu. Jejich tenké vnitřní stěny jsou potaženy vrstvou endotelu. Po stisknutí se nádory snadno smršťují, ale postupem času je hustota spojivových tkání způsobuje.

Cystické lymfangiomy u dětí a dospělých se skládají z jedné nebo více komor (cyst). Jsou plné lymfatické tekutiny a spolu nekomunikují. Všechny cystické nádory jsou zvláště husté. U malých formací se kůže nezmění. Obecně - je tenčí, jsou vidět malé cévy.

Struktura kavernózního lymfangiomu je charakterizována přítomností několika dutin najednou. Každá z nich je naplněna lymfatickou tekutinou a je nerovnoměrná: některé jsou přeplněné přes okraj, jiné zůstávají téměř prázdné. Základem dutin je pojivová tkáň, houba, skládající se ze svazků vláken hladkého svalstva, malých lymfatických cév a pružného rámu. Hranice kavernózních lymfangiomů jsou jasně vyznačeny. Pokud se tkáně novotvaru liší v růstu difúze, jejich okraje jsou rozmazané. Po stisknutí se nádor zmenší. Po ukončení komprese vyplní dutinu.

V závislosti na velikosti jsou lymfangiomy makrocystické (nad 5 cm) a mikrocystické (nepřesahující 5 cm). Podle stupně růstu se rozlišují difuzní a omezené typy nádorů.

Příznaky

Klinické příznaky lymfangiomu závisí na jeho objemu, tvaru a lokalizaci. Povrchně lokalizovaný nádor je doprovázen pouze kosmetickým nepohodlím. Velká cystická neoplázie způsobuje vážnou vadu vzhledu.

Lymfatická malformace se nachází v místech koncentrace lymfatických uzlin. Jedná se hlavně o krk, podpaží, břišní a hrudní stěnu. Cavernousové lymfangiomy ovlivňují podkožní tkáň, hluboké vrstvy krku, rtů, jazyka a tváří. Mnohem méně se nádory vytvářejí v popliteální fosílii, retroperitoneálním prostoru, tříslech, mediastinu a mezenterickém kořeni tenkého střeva. Velmi zřídka jsou lokalizovány v ledvinách, játrech a slezině. Velikost postižených orgánů se významně zvyšuje.

Izolovaná léze horního rtu se vyznačuje nepřítomností jasných hranic a mírným otokem. Když cítíte, bolest nenastane. Na sliznici rtu se nachází více vezikul obsahujících hemoragickou nebo průhlednou látku. Mohou se seskupit nebo rozptýlit po celém povrchu rtů..

Vaskulární nádory na tvářích jsou otokem měkké konzistence, bez jasných hranic. Při kavernózní nebo cystické formě nemoci lymfangiom narůstá na stranu nebo na vnější stranu dutiny ústní. Možná vzhled namodralého pleti. Sliznice líc mohou být pokryty puchýři. Šíření nádorů v nose nebo očích není vyloučeno.

Příznaky lymfatického lymfatického krku závisí na jeho morfologické struktuře. U cystického typu má útvar konturované hranice. Barva kůže se někdy mění v důsledku transilluminace obsahu dutin. Kaverná forma se vyznačuje tvorbou otoků bez jasných hranic, vyhlazováním přirozených záhybů.

Nádor na oběžné dráze způsobuje zúžení štěrbiny štěrbiny a zesílení víček. Na spojivkách se objevují bubliny, které často praskají a krvácí. Pokud patologický proces pokračuje, oční bulvy vyčnívají a zhoršuje se vidění. Je možná jeho úplná ztráta. Novotvar poloviny obličeje vyvolává deformaci kostry obličeje.

Někdy je diagnostikován difúzní nebo povrchový lymfangiom jazyka. Difúzní forma poškozuje svalovou tkáň a způsobuje makroglosii - zesílení a zvětšení jazyka. Výsledkem je, že se mu nezapadá do úst, vystupuje dopředu. Postupně se vytváří patologické sousto, prodlužuje se přední dolní čelist a vyskytují se poruchy řeči, dýchání a žvýkání. U povrchové formy se na sliznici jazyka tvoří několik vesikul. Seskupují se nebo vystupují nad okolní tkáně. Roztržení začnou krvácet. Poté se na povrchu rány vytvoří fibrinózní plak..

Vaskulární nádor mozku je lokalizován v různých částech orgánu: v parietálním, týlním nebo čelním laloku, mozečku. Vyvolává stlačení okolních tkání a rozvoj neurologických příznaků. Pacient si stěžuje na závratě a bolesti hlavy, zhoršenou koordinaci a pohybovou aktivitu, epileptické záchvaty, hluk v hlavě, snížené vidění, zhoršenou chuť, myšlení, řeč atd..

Rysem všech lymfangiomů je vysoké riziko zánětu. Tato komplikace se nejčastěji zaznamenává během epidemie SARS v období podzim-jaro. Je to opakující se charakter. Pokud zánět trvá několik dní, celkový stav pacienta se mírně změní. Dlouhé a výrazné reakce vedou k náhlému zhoršení pohody: výskyt slabosti, zvýšení tělesné teploty, zvýšení velikosti nádoru. Zánět lymfangangů hlubokého krku je doprovázen zhoršeným polykáním a dýcháním. Lokálně odhalil bolestivost, napětí a zarudnutí kůže. U dětí se serózní zánět nezmění na hnisavý. Patologický proces trvá 2–3 týdny, po kterém nádor získá svoji předchozí podobu.

Diagnostika

Diagnóza lymfangiomu zahrnuje externí vyšetření pacienta, shromažďování stížností a anamnézu, jmenování dalších diagnostických postupů. Přesné umístění nádoru je určeno pomocí lymfografie. Tato metoda zahrnuje zavedení speciálního kontrastního roztoku do lymfatického systému. V důsledku toho se na rentgenovém snímku odráží lymfatické uzliny a krevní cévy.

Ultrazvuk, CT a MRI mohou vyloučit jiná onemocnění tkáně, posoudit stav léze, jakož i povahu a rozsah procesu. Obecný krevní test odhalí zánětlivé změny charakteristické pro „akutní břicho“. Diferenciální diagnóza se provádí s angiomem a hemangiomem.

Léčba

Léčba lymfangiomu u dospělých a dětí je zaměřena na jeho odstranění, obnovení odtoku lymfy a ztracené funkce postižených orgánů. Hlavní metodou je chirurgická extirpace nádoru. Operace se provádí pouze s vytvořením ohnisek ohniska a nad jeden rok. Intracavitární nádory jsou excidovány současně. Velké povrchové novotvary vyžadují zvláštní přístup. Zanícené nádory jsou odstraněny 3-4 týdny po uzdravení pacienta.

Kromě chirurgického zákroku je možné do postižené oblasti zavést lyofilizovaný streptokokový antigen. Tento postup snižuje objem lymfangiomu. Někdy je to jedna z fází předoperační přípravy.

Mnoho odborníků provádí skleroterapii, která podporuje adhezi stěn lymfatických cév. Indikací je umístění nádoru v obličeji, které zabraňuje traumatům nervových zakončení, jakož i udržování tvaru rtů, víček a nosu. Jako sklerotizující činidlo se používá chinin-urethan, který nezpůsobuje bolestivé reakce v reakci na injekce. Nejprve je propíchnut lymfangiom a poté je podána minimální dávka léčiva (0,3 až 0,5 ml). Po 5 až 7 dnech se postup opakuje..

Dobrého efektu je dosaženo kombinací skleroterapie s chirurgickou manipulací. Sklerotizující činidla jsou podávána několik dní před nadcházející operací, stejně jako během a po ní. S rozvojem obecné formy onemocnění je indikována chemoterapie pomocí cytostatik. Takové minimálně invazivní techniky způsobují zpětný vývoj léze, snižují riziko pooperačních komplikací.

Zánět lymfangiomu je eliminován konzervativní terapií. Pacientovi jsou předepisována antibiotika a protizánětlivé léky. Pro detoxikaci těla je nutné brát antihistaminika a korigovat metabolismus ve vodě. Podle indikací je nádor propíchnut, aby evakuoval exsudát. Rána je ošetřena antiseptickými roztoky a jsou aplikovány obvazy s protizánětlivými mastmi. Po odeznění zánětu se používají keratoplastické léky, které urychlují regeneraci tkáně. Průběh léčby lymfangiomu trvá 7-10 dní.

Prevence a předpovědi

Děti s benigními nádory podléhají dispenzární registraci. Po terapii se doporučuje pravidelné konzultace s maxilofaciálním chirurgem: 1krát za 3 měsíce během prvního roku života, 2krát ročně - druhýkrát a 1krát za 12 měsíců od věku tří do dosažení dospělosti. K nápravě patologické korekce kousnutí a řeči se léčí zubař a logoped.

Při plánování těhotenství je nutné testovat infekce TORCH, brát vitamínové komplexy, vzdát se špatných návyků, pravidelně navštěvovat gynekologa a sledovat prenatální kliniku.

Prognóza lymfatické malformace je obecně příznivá. Patologie není náchylná k malignitě. Míra úmrtnosti dosahuje méně než 40%. Relapsy po odstranění nádoru jsou pozorovány u 6,5% případů..

Tento článek je publikován pouze pro vzdělávací účely a nejedná se o vědecký materiál ani odborné lékařské poradenství..

Hemangiom a lymfangiom v oblasti maxilofaciální oblasti

RCHR (Republikánské středisko pro rozvoj zdraví Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky)
Verze: Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky - 2015

obecná informace

Stručný popis

Hemangiom je benigní léze sestávající z krevních cév, která je vrozená a vyznačuje se pomalým růstem. Hemangiom v oblasti maxilofaciální oblasti lze kombinovat s poškozením kostí kostry obličeje.

Hyperplasie krevních cév je reaktivní tumor-like formace z krevních cév, která má výraznou tendenci k spontánní involuci, s charakteristickým stupňovitým vývojem.

Vaskulární malformace jsou malformace orgánů oběhového a lymfatického systému s primární lokalizací u dětí na obličeji a krku a doprovázené různými funkčními poruchami.

Lymfangiom je benigní nádor vrozené povahy, jehož mikroskopická struktura připomíná tenkostěnné cysty různých velikostí - od uzlů o průměru 0,2 až 0,3 cm až po velké útvary.

Název protokolu: Hemangiom a lymfangiom v oblasti maxilofaciální oblasti.

Kód protokolu

Kódy ICD-10:
D18.0 Hemangiom jakékoli lokalizace
D18.1 Lymfangioma jakékoli lokalizace

Zkratky použité v protokolu:
KLA - obecný krevní test
OAM - analýza moči
ALT - alaninová aminotransferáza
ACT - aspartátaminotransferáza
EKG - elektrokardiogram
Ultrazvuk - Ultrazvuk
CT - počítačová tomografie
MRI - magnetická rezonance

Datum vypracování / revize protokolu: 2015.

Kategorie pacienta: Děti a dospělí.

Uživatelé protokolu: maxilofaciální chirurgové, onkologové.

Posouzení důkazů o doporučeních.
Úroveň důkazů:

AVysoce kvalitní metaanalýza, systematická kontrola RCT nebo RCT ve velkém měřítku s velmi nízkou pravděpodobností (++) systematické chyby.
NAVysoce kvalitní (++) systematický přezkum kohortových nebo případových studií nebo vysoce kvalitní (++) kohortové nebo případové studie s velmi nízkým rizikem systematické chyby nebo RCT s nízkým (+) rizikem systematické chyby.
SKohortní nebo case-control studie nebo kontrolovaná studie bez randomizace s nízkým rizikem zkreslení (+).
Výsledky, které lze distribuovat do odpovídající populace nebo RCT s velmi nízkým nebo nízkým rizikem systematické chyby (++ nebo +), jejichž výsledky nelze přímo distribuovat do odpovídající populace.
DPopis řady případů nebo nekontrolované studie nebo znalecký posudek.
GPPNejlepší farmaceutická praxe

- Profesionální zdravotní průvodci. Standardy léčby

- Komunikace s pacienty: otázky, recenze, schůzky

Stáhněte si aplikaci pro ANDROID

- Profesionální zdravotní průvodci

- Komunikace s pacienty: otázky, recenze, schůzky

Stáhněte si aplikaci pro ANDROID

Klasifikace


Klasifikace patologických formací krevních cév
(Roginsky V.V. et al., 2010).
1. Nádorové hmoty bez nádoru:
A) Cévní hyperplázie:
· Fáze primárních projevů;
· Fáze aktivního růstu;
· Fáze začátku revoluce;
· Stupeň výrazné involuce;
Fáze zbytkových projevů.
B) Vaskulární malformace:
Kapilární
Arteriální;
Žilní
· Smíšené;
Arteriovenózní anastomózy.
2. Cévní nádory:
A) benigní:
Kapilární hemangiom;
Angiofibrom;
· Jiný
B) maligní
Angiosarkom;
Hemangioendoteliom;
· Jiný.

Klinická a anatomická klasifikace cévních anomálií,
2007 rok.
Cévní malformace:
1. S nízkým průtokem krve
1.1 Kapilára
1,2 žilní
1.3 Lymfatické
2. Při vysokorychlostním průtoku krve:
2.1 Aneuryzma, ektasie, stenóza
2.2 Arteriovenózní píštěl
2.3 Arteriovenózní malformace
3. Kombinované kombinované cévní malformace:
3.1 Klippel-Trenoneův syndrom
3.2 Parkes-Weberův syndrom
3.3 Kapilární žilní, kapilární lymfatické, lymfatické žilní,
kapilární lymfatická žíla

Klasifikace lymfangiomů:
1. Lymfangiomy (benigní)
Kapilární;
Cavernous;
Cystická (hygroma);
2. Lymfangiomyom
3. Systémová lymfangiomatóza

Diagnostika

Diagnostické studie:

Hlavní (povinná) diagnostická vyšetření prováděná na ambulantní úrovni [2,12] (UD - B):
· Ultrazvuk, Dopplerografie;

Další diagnostické testy prováděné na ambulantní úrovni:
· UAC;
· Biochemická analýza krve (celkový protein, močovina, kreatinin, glukóza, ALT, AST, celkový bilirubin);
· MRI s kontrastem.

Minimální seznam vyšetření, která musí být provedena při odeslání k plánované hospitalizaci: podle vnitřních předpisů nemocnice, s ohledem na aktuální pořadí autorizovaného orgánu v oblasti zdraví.

Hlavní (povinná) diagnostická vyšetření prováděná na stacionární úrovni [9,10]:
· UAC;
· Stanovení krevní skupiny podle systému ABO se standardními séry;
· Stanovení Rh faktoru v krvi;
· Histologické vyšetření [11] (UD - B).

Další diagnostická vyšetření prováděná na stacionární úrovni:
· MRI maxilofaciální oblasti;
· CT s kontrastem (angiografie);
Diagnostická defekt.

Diagnostická opatření prováděná ve fázi nouzové sanitky: ne.

Diagnostická kritéria pro diagnózu [10,11,12] (UD - C):
Stížnosti:
· Přítomnost vzdělání na obličeji a / nebo v ústní dutině;
· Porušení funkce jídla, řeči (s velkými rozměry);
Krvácení při poranění.
Anamnéza:
· Přítomnost dědičné zátěže vrozené patologie oblasti maxilofaciální oblasti (MFA);
· Expozice teratogenním faktorům (mechanické účinky na plod, malformace dělohy, plodové šňůry, mnohočetné těhotenství, zvýšené záření) v prvním trimestru těhotenství.

Vyšetření:
· Asymetrie obličeje v důsledku tvorby hlízovitého vzhledu, husté konzistence,
Příznak plnění hemangiomy,
Příznak pulzace v oblasti vzdělávání s hemangiomy,
· Zbarvení kůže nad nádorem hemangiomy od světle růžové do purpurově cyanotické;
Palpace - přítomnost bezbolestné formace;

Laboratorní výzkum:
Histologické vyšetření:
Hemangiom - je tvořen spojitou hmotou zvláštních cév lemovaných endotelem a stromovou vazivovou tkání. V některých případech mohou být vaskulární nádory představovány velkým množstvím vláknité tkáně
tkáň (hemangiofibrom), lymfoidní tkáň (hemlimfangiom) nebo obsahují významné množství nervových a vláknitých vláken (neuroangiofibrom).

Lymfangioma: Kapilární lymfangiom je představován dilatačními lymfatickými kapilárami, které jsou lemovány endoteliálními buňkami. Nádorová stroma sestává z pojivové tkáně nebo je reprezentována homogenní základní látkou. Lymfatické kapiláry jsou doprovázeny krevními cévami. Cavernous lymfhangiom se skládá z mnoha malých dutin, mezi nimiž jsou umístěny septa pojivové tkáně. Cavernous dutiny lemované endotelem.

Instrumentální výzkum:
Ultrazvuk hlavy a krku:
· Kapilární složkou hemangiomu jsou malé oblasti se střední nebo zvýšenou echogenitou (hustá síť kapilár odráží zvukové vlny ve větší míře než okolní tkáně), s heterogenní strukturou a fuzzy obrysy.
· Kavernózní složka je dutina plná krve. Hustota krve a její schopnost odrážet zvukové vlny je menší než hustota husté kapilární sítě, proto jsou ultrazvukové dutiny definovány jako oblasti se sníženou echogenitou (na pozadí hyperechoické kapilární sítě), kulatého nebo oválného tvaru, s velikostí od 0,1 do 8 - 10 milimetrů.

CT hlavy a krku s kontrastem:
· Tvorba snížené hustoty, kulatého nebo oválného tvaru s nerovnými hranami a heterogenní strukturou.
· Když hemangiom roste do kosti, kostní tkáň je zničena a nahrazena kapilární sítí, v důsledku čehož se hustota kosti snižuje, v jejich projekci jsou zaznamenány tmavší oblasti odpovídající prevalenci nádoru..

MRI hlavy a krku:
· Přesný zdroj krve do cévního novotvaru je určen hlavně do malých a protizáruk..

Pokyny pro odborné rady:
· Konzultace s pediatrem, terapeutem, praktickým lékařem - se somatickou patologií;
· Konzultace s anesteziologem - za účelem předoperační přípravy.
· Konzultace lékaře radiační diagnostiky - pro interpretaci CT, MRI snímků.
· Konzultace lékaře-angiosurgeona - podle indikací pro rozsáhlé léze maxilofaciální oblasti a krku, postihující velké cévy a mozkové cévy.

Diferenciální diagnostika

HemangiomLymfangiomaPigmentované mateřské znaménka
· Kůže nad formací má barvu světle růžové až tmavě fialové
· Při vpíchnutí je detekována krev
· Sbalí se snadno při stlačení
· Pozitivní příznak plnění
Kůže nad formací má bledý odstín
· Během vpichu se objeví světlá nebo zakalená tekutina (lymfa)
· Nespadá během komprese
Barva skvrn je světle červená nebo káva (obsahuje melanin)
· Po stisknutí barva pigmentu nezmizí

Léčba

Typ patologické výchovyÚkolLéčebná metodaMěřítko důkazů
Hyperplasie krevních cévSnížení objemu patologické výchovyLéky - PropranololS
Radikální odstranění patologické formaceChirurgické odstraněníS
Eliminace povrchové složky patologické formaceLaserová koagulaceS
Kapilární malformaceEliminace kožních projevů patologické formaceLaserová koagulaceNA
Malformace žilního, arteriálního, arteriovenózního typuSnížený objem a zpomalený růst cévSkleroterapieD
Odstranění patologické formaceChirurgické ošetření (úplné, fázované)S
Lymfatická malformaceOdstranění patologické formaceChirurgické ošetření (úplné, fázované)S

Ošetřovací taktika [5,8,10,11,12]:
· Doporučení na hospitalizaci a chirurgické ošetření v nemocnici podle plánu;
· Chirurgické ošetření v nemocnici;
· Léčba drogy;
· Jiné typy ošetření;
· Další údržba.


Nedrogová léčba:
· Režim pacienta během konzervativní léčby je všeobecný. V časném pooperačním období - lůžko nebo polo lůžko (v závislosti na objemu operace a související patologii). V pooperačním období - oddělení.
· Během chirurgického zákroku, tabulka číslo 1, následovaný přechodem na tabulku číslo 15.
· U dětí do 3 let tabulka č. 16

Chirurgická intervence [5,8,10,11,12]:
Chirurgická léčba hemangiomů:
· Odstranění vzdělání dokončeno;
Indikace: po skleroterapii a konzervativní léčbě propranololem.
· Částečné odstranění vzdělání (fázované);
Indikace: objemové útvary zahrnující několik anatomických oblastí s velkými hlavními cévami a nervy;
· Skleróza v kombinaci s prošíváním měkkých tkání;
Indikace: kapilární, kavernózní formy, s cílem narušit průtok krve cévní formací;
· Skleróza se současným kompresním účinkem;
Indikace: kapilární, kavernózní formy, s cílem narušit průtok krve cévní formací;
· Skleróza v kombinaci s chirurgickým vyříznutím;
Indikace: objemové útvary zahrnující několik anatomických oblastí s velkými hlavními cévami a nervy;
· Ligace krmných nádob v kombinaci s odstraněním patologických tkání;
Indikace: objemové útvary zahrnující několik anatomických oblastí s velkými hlavními cévami a nervy;
· Vyříznutí patologické tkáně se současným tamponádou se svalovými chlopněmi;
Indikace: objemové útvary zahrnující několik anatomických oblastí s velkými hlavními cévami a nervy

Chirurgická léčba lymfangiomu:
· Defekt diagnostiky cystické dutiny
Indikace: cystická forma, s cílem dekomprese;
· Propíchnutí cystické dutiny
Indikace: cystická forma, za účelem snížení objemu a sklerózy;
· Odstranění lymfangiomu
Indikace: jednoduché, cystické a jeskynní formy;
· Odstranění patologických tkání se subtotální resekcí příušní slinné žlázy se zachováním větví obličejového nervu neuronavigací.
Indikace: lymfangiom s klíčení v tkáni příušní žlázy;
· Sklerotizující terapie (jakýmkoli sklerotizujícím lékem);
Indikace: kapilární a cystické formy lymfangiomu;
· Kombinovaná léčba (chirurgická léčba skleroterapií)
Indikace: volumetrické lymfangiomy postihující několik anatomických oblastí s velkými hlavními cévami a nervy

Léčba drogy:

Tabulka 1. Léky používané k léčbě hemangiomů a lymfangiomů v oblasti maxilofaciální oblasti pomocí chirurgické metody léčby (s výjimkou anestetického managementu)

Ne.Lék, forma uvolňováníDávkováníTrvání a účel použití
Antibiotická profylaxe (jeden z následujících léků) (UD - A) [19,20]
1Cefazolin1 g i / v, i / m (pro děti v dávce 50 - 100 mg / kg)1 čas 30-60 minut před řezem kůže; při chirurgických operacích trvajících 2 hodiny nebo více - dalších 0,5 - 1 g během operace (u dětí v dávce 20 - 50 mg / kg tělesné hmotnosti denně), aby se snížilo riziko rozvoje pooperační infekce rány
Pro alergie na β-laktamová antibiotika
3Lincomycin (UD - B)
1,8 g / den. v / v, v / m (děti s rychlostí 10-20 mg / kg / den)1 čas 30-60 minut před incizí kůže každý 0,6 g (u dětí rychlostí 10-20 mg / kg / den), aby se snížilo riziko vzniku pooperační infekce rány
Nesteroidní protizánětlivé léky (jeden z následujících léků)
4Ketoprofen (UD - B)
denní dávka pro iv je 200-300 mg (neměla by překročit 300 mg), pak perorální podání, prodlouženo o 150 mg 1 r / d nebo 100 mg 2 r / dTrvání léčby iv by nemělo přesáhnout 48 hodin.
Trvání běžného použití by nemělo přesáhnout 5-7 dní s protizánětlivým, antipyretickým a analgetickým účelem.
5Paracetamol
(UD - B)
Dospělí a děti starší 12 let s tělesnou hmotností vyšší než 40 kg: jednorázová dávka - 500 mg - 1,0 g až 4krát denně. Maximální jednotlivá dávka je 1,0 g. Interval mezi dávkami je nejméně 4 hodiny. Maximální denní dávka je 4,0 g..
Děti od 6 do 12 let: jednorázová dávka - 250 mg - 500 mg až 3-4krát denně. Interval mezi dávkami je alespoň 4 hodiny. Maximální denní dávka - 1,5 g - 2,0 g.
Trvání léčby, pokud se používá jako analgetikum a antipyretikum, není delší než 3 dny.
6Ibuprofen (UD - B)
Pro dospělé a děti od 12 let je ibuprofen předepsán 200 mg 3-4krát denně. Pro dosažení rychlého terapeutického účinku u dospělých může být dávka zvýšena na 400 mg 3krát denně.
Suspenze - jednorázová dávka je 5-10 mg / kg tělesné hmotnosti dítěte 3-4krát denně. Maximální denní dávka by neměla přesáhnout 30 mg na kg tělesné hmotnosti denně.
Ne více než 3 dny jako antipyretikum
Ne více než 5 dní jako anestetikum
s protizánětlivým, antipyretickým a analgetickým účelem.
Opioidní analgetika
7Tramadol (UD - A)
injekce 100 mg / 2 ml nebo
50 mg
Dospělí a děti nad 12 let se injekčně podávají intravenózně (pomalu kapají), intramuskulárně 50 - 100 mg (1–2 ml roztoku). Při nepřítomnosti uspokojivého účinku po 30-60 minutách je možná další injekce 50 mg (1 ml) léčiva. Frekvence podávání je 1-4krát denně, v závislosti na závažnosti syndromu bolesti a účinnosti terapie. Maximální denní dávka je 600 mg..
Kontraindikováno u dětí do 12 let.
za účelem anestézie v pooperačním období 1-3 dny

8Trimeperidin
(UD - B) injekce pro 1% 1 mlIntravenózně, intramuskulárně, subkutánně se v případě potřeby 1 ml 1% roztoku může opakovat po 12–24 hodinách. Dávkování pro děti od 2 let
je 0,1 - 0,5 mg / kg tělesné hmotnosti, je-li to nutné, je možné opětovné podání léčiva.za účelem anestézie v pooperačním období 1-3 dny

Hemostatika pro krvácení9Etamzilat (UD - B)
4-6 ml 12,5% roztoku denně.
Děti jsou injikovány jednou intravenózně nebo intramuskulárně 0,5-2 ml s ohledem na tělesnou hmotnost (10-15 mg / kg).Pokud existuje nebezpečí pooperačního krvácení, podává se jako preventivní opatření.

Ne.Lék, forma uvolňováníDávkováníTrvání a účel použití
1.Ethanol 70%Ethanol 1,2 ml / kg až 70 kg, zředěný sterilním 1% roztokem novokainu v poměru 1: 2. Úvod do cévního vzdělávání.1 sezení 1 čas za 3 měsíce, aby se snížilo vzdělání, aby se dokončil převrat.

Jiné typy ošetření:
· Dechová cvičení.
· Zavlažování ústní dutiny antiseptickými roztoky;
· Denní pooperační ošetření rány.

Indikátory účinnosti léčby:
Nepřítomnost nebo redukce nádoru;
· Obnova anatomického tvaru obličeje;
· Obnovení funkce dýchání, žvýkání, řeči.

Další údržba:
· Myogymnastika maxilofaciální oblasti;